בית חולים וטרינרי בית החולים הוטרינרי - כותרת עליונה
   פתוח 24 שעות ביממההתקשרו עכשיו 03-6495050
 
 
להצטרפות לרשימת התפוצה הכנס את כתובת הדואר האלקטרוני שלך:
 


        PRAA" -Persistent Right Aortic Arch"

  סיגנלמנט ותלונה עיקרית
    "שוני",כלבה בת חודשיים, מגזע דני ענק ,הופנתה אל בית החולים הוטרינרי עם תלונה של רזון וחוסר התפתחות (יחסית לאחיה לשגר),
כמו כן, לאחר אכילה, נראית נפיחות צוארית, מעין כיס שבו מצטבר האוכל ולאחר מכן, פליטת מזון לא מעוכל. למרות ניסיונות הבעלים להאכיל מגבוה ,נמשכו הפליטות.

היא נגמלה בגיל 5 שבועות ועדיין מנסה לינוק.





 
הכלבה שוני בהגעה אל בית החולים הוטרינרי
  בדיקה גופנית
    אפטיה, התייבשות, רזון קיצוני והתעבות באזור הצוואר. משקל גוף - 3.7kg (כ-40% פחות מבני השגר שלה).
     
  אבחון
    רדיולוגיה - בצילום סקר נראה מגה-אזופגוס עם דיברטיקולום גדול, המכיל מזון בתוכו . קנה הנשימה נדחף ונטרלית בקשת (מנח אופייני).
 באזופגרם נראה החומר הניגודי שנעצר ומצטבר באזור בסיס הלב.

PRAA x-ray
     
  אבחנה - מממצאי הבדיקות עד לשלב זה, החשד העיקרי העולה הוא PRAA.
     


 
  בדיקות דם:
ספירה – אנמיה קלה (גורה) וטרומבוציטוזיס קל.
ביוכימיה – היפוגלובולינמיה, היפרקלמיה והיפרפוספטמיה.
     
    שוני שוחררה לביתה עם הוראות להאכלה מגבוה במנות קטנות וטיפול תרופתי ב-PREPULSID ואנטיביוטיקה. נקבע ניתוח ל-3 ימים לאחר מכן.
     
  ניתוח
    בוצעה גישה לטראלית שמאלית במרווח הבין צלעי הרביעי. לאחר הכניסה לבית החזה נראתה הרחבה משמעותית של הוושט קרניאלית ללב, המבנה הפתולוגי (PRAA) נמצא ונותק. נעשה ניסיון להרחיב את אזור ההיצרות ע"י החדרת טובוס ובלונית. בית החזה נוקז מאוויר ע"י פרפרית ללא החדרת צינור בית חזה.
     
  המשך טיפול
    לאחר הניתוח, שוני התאוששה מהר מאוד וכבר כמה שעות לאחריו אכלה בתיאבון (מנה קטנה של מזון רך). שוחררה כ 24 שעות לאחר הניתוח, כשהיא ערנית מאוד עם תיאבון מצוין, ללא קשיי נשימה, אך עם מעט חרחורים באסקולטציה.
המשך הוראות טיפול – כמו לפני הניתוח.
שמונה ימים לאחר השחרור, משיחה עם הבעלים, עולה ששוני מרגישה טוב אך עברה אפיזודה של הקאות במשך יומיים לאחר שקיבלה מזון מוצק (נקניק) כ"פרס" במסגרת אילוף. הוסברה להם הסיבה להקאות והם נתבקשו להמתין עם האילוף עד לאחר שתתאושש לגמרי. ואכן היא הספיקה להתאושש הפסיקה להקיא ומרגישה מצוין, מעבירה צואה מוצקה עם מקטעים כהים שהולכים ונעלמים.
אחד עשר ימים לאחר הניתוח הגיעה שוני לביקורת והסרת תפרים. נראית ערנית, לא מקיאה, העלתה במשקל 3 ק"ג (הגיעה ל 6.7 ק"ג) וכמו כן נשמעים עדיין רחשי ריאה קלים באסקולטציה. התפרים הוצאו והם הוזמנו לביקורת נוספת שבועיים לאחר מכן.
     
    ביקורת
    הגיעו לביקורת כשבועיים מאוחר יותר והיא שוקלת 11 ק"ג (בני השגר שוקלים כ 15 ק"ג).
הכלבה אוכלת מזון רך, עדיין מקיאה כאשר היא מקבלת מזון מוצק (הבעלים התעקשו, בניגוד להמלצות, לתת לכלבה בשר חי במקום מזון מסחרי). 








 
     
  דיון - PRAA
    זהו הפגם הנפוץ ביותר מתוך הקומפלקס Vascular ring anomalies בכלבים. הוא נובע מחוסר דומיננטיות של הקשת השמאלית בעובר, כך שנוצרת קשת ימנית פעילה, אשר אמורה להתנוון לפני הלידה. פיסיולוגיות הלב תקינה אך הליגמנט הקרוי ligamentum arteriosum מחבר בין הקשת הימנית לבין עורק הריאה ולוכד את הוושט.
 
הגזעים אשר ידועים כיום כמועדים הם רועה גרמני, סטר האירי ובוסטון טרייר. בחתולים, הגזעים הסיאמי והפרסי הינם מועדים למצב יותר מגזעים אחרים. אין הבדל מובהק בין זכרים לנקבות. הסימנים הקליניים יופיעו לרוב בגמילה והפרטים יאובחנו בין הגילאים חודשיים לחצי שנה. ישנה אפשרות של אבחון מאוחר במקרים של חסימה חלקית וסימנים קליניים קלים , אך אבחון וטיפול מוקדמים משפרים את הפרוגנוזה. ההיסטוריה הנפוצה קשורה בהופעה אקוטית של רגורגיטציה, כשמזון מוצק או מוצק למחצה ניתן לאחר הגמילה. מדובר בפליטה של מזון לא מעוכל, שניות עד דקות לאחר האכילה בשלבים המוקדמים של המחלה, שיכולות להתאחר אף לשעות בשלבים מתקדמים. החיות החולות יראו קטנות יותר מאחיהן לשגר מכיוות שלא אוכלות מספיק אך יחד עם זאת לרוב התיאבון שלהן מוגבר משל האחרים (יהיו כאלה שיאכלו מיד את מה שפלטו). שיעולים ובעיות נשימה יתכן וקשורים לדלקת ריאות שאיפתית.
בדרך כלל כלבים עם anomaly Vascular ring מראים בהדמיה דרגות שונות של הרחבת וושט והיצרות באזור בסיס הלב, קרניאלית לפיצול של הקנה. כמוכן ניתן לראות הסטה ונטרלית של הקנה עקב ההרחבה של הוושט.
 
חיות הסובלות מ - Vascular ring anomalies מטופלות הן רפואית והן כירורגית. הניתוח צריך להתבצע מוקדם ככל האפשר לאחר האבחון, על מנת שהנזק הנגרם לשרירי ועצבוב הוושט יהיה מינימלי. טיפול רפואי בלבד עשוי להקל על החיה, אך אינו מומלץ ויש לשלבו עם הכירורגי. במסגרת הטיפול הרפואי מטפלים בדלקת ריאות שאיפתית ומשפרים את הסטטוס התזונתי של החיה. המזון צריך להיות רך מאוד (דייסתי) ועל החיה לאכול מהגובה, על שתי רגליה האחוריות, ולהמתין בתנוחה הזו מספר דקות עד שה"כיס" המלא באוכל יתרוקן. יש אפשרות להתקין צינור קיבה למספר ימים, במקרים של דלקת ריאות שאיפתית, עד לתיקון הכירורגי.
 
רוב החיות המטופלות כירורגית משתפרות (70%-92%). השיפור לעיתים אינו מלא, אך תדירות הפליטות יורדת והמצב הגופני משתפר. באבחון וטיפול כירורגי מהירים, יש סיכוי לשיפור מלא במצב השרירים והתפקוד של הוושט. באבחון ו/או טיפול מאוחרים יתכן ונראה שיפור קל או שלא נראה שיפור כלל. הפרוגנוזה במקרים בהם ישנה הרחבה קאודלית לנקודת ההיצרות גרועה. ללא תיקון כירורגי הפליטות ימשכו ויחריפו, הוושט תמשיך להתרחב ועולה הסכנה לדלקת ריאות שאיפתית.
     
  האם הפגם הוא מורש?
    במאמר שהתפרסם בעיתון JAVMA באפריל 2004 מתואר המקרה הבא:
 
במאי 97, זיווג בין שני כלבי גרייהאונד מוצלחים, הניב שגר של שישה גורים. גורה אחת מתוך השישה הראתה סימנים של רגורגיטציה ואובחנה עם וושט מורחבת עקב PRAA. היא נותחה בבית החולים של אוניברסיטת וויסקונסין לתיקון הפגם ונמסרה לאימוץ. לעומתה, בני השגר שלה, גדלו להיות כלבי מרוץ מן המניין. לא ניתנה המלצה נגד זיווג נוסף של הזכר והנקבה הללו, מאחר ו-PRAA לא הוגדר כפגם מורש בגזע זה. כשלוש שנים מאוחר יותר, שוב זווגו שני הכלבים ושוב נולדו שישה גורים, מהם שתי נקבות. שני זכרים מהשגר החלו להראות סימנים רגורגטציה ואובחנו עם PRAA. בשלב מאוחר יותר, אחת הנקבות הראתה סימנים של ירידה בתיאבון וירידה במשקל, נותרה קטנה וחלשה משאר אחיה לשגר אך לא בוצע אבחון סופי למצבה. כשמונה חדשים מאוחר יותר, זוג כלבים אחר מאותה מכלאה המליט שגר של שבעה, מתוכם אחד אובחן עם PRAA, נותח במרפאה פרטית ונמסר לאימוץ.
במבט לאחור באילן היוחסין ניתן לראות את הקשר בין הפרטים המעורבים בהמלטות.
לאחר הערכת סביבת המחיה, לא נמצא גורם טרטוגני המעורב בהופעת הפגם המולד בגורים, שתי הכלבות (אמהות) לא קיבלו טיפול תרופתי כלשהו פרט לתוספי מזון של קלציום, אשלגן וויטמינים במהלך ההיריון שניתנו לכל הכלבות ההרות. מתקני המכלאה היו נקיים משפכים תעשייתיים.
 
מום מולד בלב הוא אחד הנפוצים בכלבים ומופיע בכ - 1% מהם. ששת המומים הלבביים הנפוצים הוכחו כולם כתורשתיים במחקרים גנטיים:
patet ductus arteriosus, pulmonic stenosis, subaortic stenosis, ventricular septal defect, tetralogy of fallot, PRAA.
השכיחות הגבוהה ביותר של מקרים אלה היא בכלבים גזעיים ובמקרה של PRAA מחקרים אפידמיולוגים הוכיחו, שמדובר ברועה גרמני ובסטר אירי כגזעים מועדים. כאשר פגם מולד מופיע בגזע שאינו אופייני, נוטים לחשוב שהמופע לא תורשתי ולכן גם ישנה נטייה לא להפסיק את רביית הפרטים הללו. במידה והפגם מופיע שוב ושוב באותו זיווג, קשה לדבוק בטיעון כי מדובר במופע לא תורשתי והמצב דורש בדיקה מעמיקה יותר.
     
    דיון
    ישנו ויכוח לגבי מהות הופעת הפגם בכלבי הגרייהאונד מהמחקר המדובר , מולד או מורש. החלק התורשתי של מומים לבביים כגון PRAA מורכב ובסיסו פוליגני. התחלת המחקר לחלק הזה (התורשתי) הוא אפידמיולוגי ותוצאותיו הראו שכלבים גזעיים מועדים יותר ממעורבים למומים מולדים מעין אלה. בהרבעות של שני פרטים מאותו הגזע ובעלי אותו פגם לבבי, ראו כי מספר הצאצאים שהראו פגם מולד מאותו הסוג (או דומה לו) של ההורים היה גבוה. עוד ניתן היה לראות, שהמחקר מתאים למודלים פוליגניים של תורשה, בהם הגנים פועלים להגברת האפשרות להופעת מומי לב שונים.
 
כיום מבוצע מחקר למציאת המיקום של הטעות הגנטית בגנום הכלב. גישה אחת היא חיפוש גנטי השוואתי במקביל לגנום האנושי. גישה נוספת היא בדיקה של מיקרוסטליטים וסמני DNA. שיטה זו טובה לעבודה בתחום הווטרינרי, מאחר ומסתמכת על איתור פרטים על פי הקליניקה ועל השוואת הגנום בין פרטים נגועים לבין אחים והורים שלא נגועים, אך אחד החסרונות שלה הוא בעיית אבחון נכון וגודל המדגם. לדוגמא, על מנת לקבוע אם PRAA היא מחלה דומיננטית פשוטה או רצסיבית בכלבי הגרייהאונד שמתוארים במאמר, יש צורך לבדוק את הגנום בכ- 20 כלבים נגועים לפחות את אחיהם והוריהם. גודל מדגם של שלושה פרטים הוא קטן מדי.
מעבר לכך, PRAA מסתמנת כמחלה מורכבת המערבת גנים ממספר אזורים ותדרוש מאגר פרטים נגועים גדול יותר וקרובי משפחתם. מחקר כזה ידרוש זמן ארוך יותר, מידע מפורט מבתי הגידול והמגדלים וניתוח גנטי נרחב.
ללא ספק, קיים צורך בדיווח מתואם בין מקרים של פגמים גנטיים לבין ניתוח הבסיס התורשתי שלהם. ועד שמידע מסוג זה יהיה זמין, ההמלצה בנוגע לפוטנציאל תורשתי היא להסתמך על דעתם וניסיונם של אחרים.
  ..  
    חזרה את מאמרים עבור וטרינרים
     
 
לייבסיטי - בניית אתרים